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스타가르트병으로 진단된 국내 환자의 특성과 임상 경과 = Characteristics and Clinical Course of Korean Patients Diagnosed with Stargardt Disease
목적: 국내 스타가르트병 환자들의 임상적 특성과 시력 경과를 분석하고자 한다.
대상과 방법: 2008년부터 2019년까지 스타가르트병을 진단받은 국내 환자를 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하여 전반적인 임상적 특성을 확인하였다. 12개월 이상 경과 관찰된 환자들을 대상으로 진단 당시의 시력을 최종 추적 관찰 시의 시력과 서로 비교하였다.
결과: 총 25명이 포함되었고, 남성 12명, 여성 13명이었으며, 평균 연령은 28.9 ± 15.8세였다. 진단 당시의 평균 logarithm of minimal angle of resolution (logMAR) 최대교정시력은 0.54 ± 0.46이었다. 12안(24.0%)의 경우 중심와의 시세포층이 완전히 소실되지 않고 보존된 양상을 보였다. 진단 후 12개월 이상 추적 관찰한 환자는 19명(38안)이었고, 평균 추적 관찰 기간은 70.1 ± 47.9개월이었다. LogMAR 최대교정시력은 진단 당시 평균 0.63 ± 0.45에서 최종추적 관찰 시 평균 0.98 ± 0.58로 유의하게 악화되었으며(p < 0.001), 19안 (50.0%)에서 logMAR 0.3 이상의 시력저하가 나타났다.
결론: 국내 스타가르트병은 비교적 젊은 나이에 진단되었으며 남녀의 비율은 비슷하였다. 초기 시력은 비교적 나쁘지 않았으나 경과 관찰 기간 중 약 절반에서 LogMAR 0.3 이상의 시력저하가 나타났다. 향후 유전자 이상과 임상양상 사이의 연관관계에 대한 추가적인연구가 필요할 것이다.
Purpose: The aim of the study was to investigate clinical characteristics and visual prognosis of Korean patients with Stargardt disease.
Methods: Medical records of patients diagnosed with Stargardt disease between 2008 and 2019 were analyzed. In patients followed for more than 12 months, visual acuities measured at diagnosis were compared with those measured at the final visit.
Results: Twenty-five patients (12 males, 13 females) were included in this study, and the mean age was 28.9 ± 15.8 years. The mean logarithm of minimal angle of resolution (logMAR) best-corrected visual acuity (BCVA) was 0.54 ± 0.46 at diagnosis. In 12 eyes (24.0%), the photoreceptor layer at the fovea was preserved. Nineteen patients (38 eyes) were followed for more than 12 months, with a mean follow- up period of 70.1 ± 47.9 months. The logMAR BCVA deteriorated from 0.63 ± 0.45 at diagnosis to 0.98 ± 0.58 at the final visit (p < 0.001).
LogMAR 0.3 or greater deterioration in BCVA was noted in 19 eyes (50.0%).
Conclusions: Stargardt disease is diagnosed in relatively young people and shows no sex prevalence. The visual acuity at diagnosis was relatively good. However, during follow-up, logMAR 0.3 or greater visual deterioration was noted in half of the patients. Further studies investigating the associations between genetic features and clinical characteristics are needed.
분석정보
연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
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2024 | 평가예정 | 재인증평가 신청대상 (재인증) | |
2021-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (계속평가) | KCI등재 |
2019-01-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
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