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만성두드러기 환자에서 발생한 Adult Onset Still`s Disease = Adult Onset Still`s Disease Developed in Chronic Urticaria Patient
Adult-onset Still`s disease (AOSD)는 유년기 류마티스 관절염의 전신형인 Still`s disease의 성인 병발형으로 1971년에 처음 보고되었다. 관절통과 39oC 이상의 고열, 이와 동반되는 소실성의 전형적 피부 발진, 백혈구 상승 등이 특징인 특발성 질환으로 다양한 피부 병변이 관찰될 수 있어임상적 진단에 주의를 요한다1. 환자는 38세 여자로 6일전부터 전신의 가려운 홍반성 피부 발진과 열, 관절통, 근육통, 인후통으로 내원하였다. 5년 전부터 만성 두드러기로 항히스타민제를 복용해 왔던 과거력이 있었다. 입원 시에는 비교적 연한 분홍색 반구진이 관찰되었고(Fig. 1A) 입원 14일째 전신에 가려워서 긁은 상처가 보이는 압통이 있는 분홍색의 판이 관찰되었고 일부 선상 배열을 보였다(Fig. 1B, C). 입원기간 중 피부 병변은 열이 날 때 선명해지고 해열시 호전되는 경향을 보였다. 혈액 검사상 백혈구16,600/μl, 적혈구침강속도 60 mm/hr, C-reactive protein 12.12 mg/dL, 혈청 ferritin 618.0 ng/mL, AST/ALT 101/103 IU/L로 상승되었고 혈색소 9.9 g/dL로 감소하였다. RF와 ANA 양성, 그 외 자가항체는 음성이었다. 감염질환 검사는 모두 음성이었다. 조직 검사는 혈관 주위 염증 세포의 침윤과 비괴사성 혈관염이 관찰되는 양상이었다(Fig. 2). 2주 이상의 관절통, 1주 이상의 고열, 전형적 피부 발진, 백혈구 수치 상승, 인후통 및 AST/ALT 상승으로 Yamaguchi 진단 기준 8개중 6개에 부합하여 AOSD 진단하고2 류마티스 내과 협진하여 전신 스테로이드로 치료하였고 호전되어 외래 추적 관찰 중이다. AOSD은 고열과 이와 동반되는 소실성 연분홍색 반구진이 전형적 특징이며 이를 Still.s rash라 한다. 피부 병변은 비전형적으로 팽진을 포함한 다양한 피부 병변이 관찰 될 수 있어 두드러기와 감별이 필요한 경우가 있다1. 또한 두드러기 과거력이 각각 9개월, 3년인 환자에서 발생한 AOSD가 외국 문헌에 보고되었고 이는 두드러기와의 감별이 어려울 수 있음을 시사한다. 국내 보고에는 팽진을 시작 증상으로 하여 연어색 소실성 반구진 발진으로 진행된 AOSD 증례가 보고 되었다5. 이번증례는 처음에 비교적 연한 분홍색 반구진이 관찰되었고따라서 5년간의 만성두드러기에 의한 팽진으로 생각 하였으나 그 후 전형적 Still.s rash가 관찰되어 AOSD로 진단된증례이며 감기 등의 감염성 질환과 동반된 만성 두드러기로 진단되기 쉬운 증례로 생각된다. 저자들은 국내에 보고된 적이 없었던 만성 두드러기 환자에서 발생한 AOSD로 피부과 의사들이 주의를 기울여야 할 흥미로운 증례로 생각되어 보고한다. 따라서 두드러기가 의심되는 환자에서 열이나 관절통 등 전신증상이 있는 경우 한번쯤은 AOSD를 의심하는 것이 필요할 것으로 사료된다.
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연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
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2023 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2010-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2008-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2006-06-29 | 학술지명변경 | 외국어명 : 미등록 -> Korean Journal of Dermatology | KCI등재 |
2006-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2003-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (등재후보2차) | KCI등재 |
2002-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) | KCI후보 |
2000-07-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
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2016 | 0.11 | 0.11 | 0.13 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.13 | 0.14 | 0.254 | 0.01 |
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