특발성 결절성 사구체 경화증 (Idiopathic Nodular Glomerulosclerosis) 1예 = A Case of Idiopathic Nodular Glomerulosclerosis

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

A 45-year-old woman was admitted with proteinuria, hematuria and intermittent generalized edema. On admission, hypertension, chronic B-viral hepatitis were evident together with a decreased renal function. Light and electron microscopy revealed diffuse and nodular glomerulosclerosis indistinguishable from diabetic nodular glomerulosclerosis. Diabetes mellitus, however, had been excluded both by extensive clinical and by laboratory investigation. The differential diagnosis also included primary and secondary membranoproliferative glomerulonephritis, thrombotic microangiopathy, amyloidosis, monoclonal immunoglobulin deposition disease, fibrillary glomerolonephritis, immunotactoid glomerulopathy, light chain deposition disease. However, these entities could be excluded by immunohistochemistry and ultrastructural investigations. We report a case of idiopathic nodular glomerulosclerosis, which has not been previously reported in the Korean literature.

국문 초록 (Abstract)

특발성 결절성 사구체 경화증 (idiopathic nodular glomerulosclerosis, ING)은 비교적 최근에 알려진 사구체 질환으로 임상적으로 당뇨병이 없으면서, 조직학적 검사상 사구체간질의 결절성 확장을 보이면서 면역형광 검사와 전자현미경 검사상 막증식성 사구체신염, 혈전성 미세혈관병증, 유전분증, 단일클론 면역글로불린 침착병증, fibrillary glomerolonephritis, immunotactoid glomerulopathy, 경쇄 침착 질환 등의 면역복합체의 침착이 없는 경우에 진단할 수 있다1,2).
외국에서는 1989년 Alpers와 Biava3)가 새로운 개념의 질환 군으로 특발성 결절성 사구체 경화증을 제시한 이후 여러 증례가 보고되었으나, 국내 보고는 아직까지 매우 드문 상태이다.
저자들은 간헐적인 전신부종을 주소로 내원한, 당뇨병이 없는 환자에서 단백뇨와 혈뇨 및 신부전증의 소견을 보여 신조직 검사를 시행하였고, 신조직 검사상 특발성 결절성 사구체 경화증으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

참고문헌 (Reference)

• 1 "당뇨병이 없이 당뇨병성 망막증과 전형적인 당뇨병성 결절성 사구체 경화증을 보인 1예" 17 (17): 994-998, 1998
• 2 "Occurrence of intercapillary nodular glomerulosclerosis in the absence of glucose intolerance" 15 : 281-283, 1990
• 3 "Nodular glomeruloscleros after renal transplantation without diabetes mellitus" 12 (12): 219-220, 1997
• 4 "Nodular diabetic glomerulosclerosis without diabetes mellitus" 62 : 289-291, 1992
• 5 "Idiopathic nodular glomerulosclerosis is a distinct clinicopathologic entity linked to hypertension and smoking" 33 (33): 826-835, 2002
• 6 "Idiopathic nodular glomerulosclerosis" 34 (34): 560-564, 1999
• 7 "Diabetic glomeruloscleros in the absence of glucose intolerance" 75 : 239-242, 1971
• 8 "A case of idiopathic nodular glomerulosclerosis mimicking diabetic glomerulosclerosis (Kimmelstiel-Wilson type)" 198 (198): 375-379, 2002