동종 골수이식 후 후기 거부반응을 보인 재생불량성 빈혈환아에서 동종 G-CSF 가동화 말초혈 조혈모세포이식 후 생착을 보인 1례 = Allogeneic Granulocyte Colony-stimulating Factor Mobilized Peripheral Blood Stem Cell Transplantation for Treatment of Late Graft Failure after Bone Marrow Transplantation in Aplastic Anemia
중증 재생불량성 빈혈의 가장 효과적인 치료는 조직적합성 항원이 일치하는 형제자매의 골수이식이지만 골수이식 후에 거부반응으로 기대한 효과를 보지 못하는 경우 구제요법으로 수년 전까지만 해도 면역억제를 목적으로 방사선을 포함한 강력한 전처치 후에 동종 골수이식을 재시행 하였으나 성공률이 떨어지며 전처치로 인해 심각한 부작용을 초래하는 등 문제점이 있었다. 그러나 최근에는 가동화된 말초혈 조혈모세포이식이 보편화됨에 따라 동종 골수이식 후 생착부전이 있는 경우 강력한 전처치없이 재차 가동화된 말초혈 조혈모세포를 이식하는 방법으로 생착에 성공한 사례들이 국내외에서 보고되고 있으며, 특히 가동화된 말초혈 조혈모세포이식은 골수이식의 경우보다 조기 생착을 보이며 면역적인 면에서도 빠른 회복을 보이는 것으로 알려져 있다. 저자들은 동종 골수이식 후 후기 거부반응을 보인 중증 재생불량성 빈혈 환아에서 골수 공여자에게 G-CSF를 투여하여 가동화된 말초혈 조혈모세포를 이식하여 구제요번에 성공한 1례를 경험하여 보고하는바이다.
환아는 내원 4년7개월 전 중등도 재생불량성 빈혈로 진단되어 본원에서 항림프구 글로불린으로 치료 받았으며 치료 3개월 후 완전관해를 보였으나 18개월 이후 다시 악화되며 중증 재생불량성 빈혈의 소견을 보였다. 남동생과 조직적합성 항원이 일치하여 procarbazine, 항흉선세포 글로불린 및 cyclophosphamide 로 전처치 후 내원 17개월 전 동종 골수이식을 시행하였다. 환자에게 주입된 세포수로는 단핵구는 1.09×10^(8)/㎏, CD34+세포는 6.65×10^(6)/㎏이었으며 이식편대숙주반응을 예방하기 위하여 CSA와 methotrexate를 사용하였다. 이식 후 7개월까지는 급성 및 만성 이식편대숙주반응없이 성공적인 생착 소견을 보였으나 이후 혈소판의 수치가 감소하기 시작하면서 12개월 이후에는 다시 수혈이 필요한 정도로 전혈구의 수가 감소하였다. 입원직전 시행한 골수검사에서도 적혈구,백혈구, 혈소판들의 전구세포들이 모두 관찰되기는 하나 세포밀도가 20%이하로 감소되어있었으며 PCR-RFLP검사에서도 지속적으로 공여자와 환아의 혼합된 양상으로 나타나는 후기 거부반응의 소견을 보였다. 구제요법으로 골수이식과 동일한 공여자로부터 G-CSF가동화된 말초혈 조혈모세포이식을 시행하기위해 전처치로 750 cGy의 total nodal irradiation (TNI)를 시행하고 ATG를 4일간 투여하였다. 환아에게 ATG를 투여하기 시작한 다음날부터 공여자에게는 rhG-CSF(GrasynR)를 10㎍/㎏/day의 용량으로 6일간 투여하였으며 투여 5일째부터 말초혈에서 조혈모세포 및 단핵구를 3일에 걸쳐 채집하여 환자의 중심정맥을 통하여 투여하였다. G-CSF를 투여하고 조혈모 세포를 채집하는 기간중 공여자에게 특별한 이상 소견은 없었으며 환아에게 이식된 단핵구 및 CD34+ 조혈모세포수는 각각 환아의 몸무게 ㎏당 18.5×10^(8), 14.7×10^(6)이었다. 이식편대 숙주반응을 예방하기 위하여 CSA를 사용하였으며 이식 후 3일부터 말초혈액 백혈구수가 1,000/㎣으로 증가하였다. 이식 5일 후부터 GM-CSF 250㎍을 환아에게 피하 주사하였으며 이식 12일 이후 특별한 수혈 없이 혈소판수가 50,000/㎣이상으로 계속 유지되었고 이식편대 숙주반응은 나타나지 않았다. 이식 후 21일에 시행한 골수검사에서도 세포밀도 80%에 적혈구, 백혈구, 혈소판들의 전구세포들이 모두 관찰되는 생착 소견을 보였다. 환아는 이후 급성 이식편대 숙주반응 등의 특별한 이상소견 없이 이식 후 2개월이 지난 현재까지 건강하게 지내고 있다. 저자들은 동종 골수이식 후 후기 거부반응을 보인 재생불량성 빈혈 환아에서 TNI 및 ATG로 전처치 후 공여자에게 G-CSF를 투여하여 가동화된 말초혈 조혈모세포를 이식하여 생착을 보인 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Allogeneic bone marrow transplantation (BMT) from HLA-identical siblings is the treatment of choice in children with severs aplastic anemia(SAA). However, insufficient graft function owing to rejection remains an important and life-threatening complication following BMT for SAA. In that case, recent clinical studies have shown more rapid engraftment and faster recovery of the immune system after allogeneic transplantation of peripheral blood stem cells (PBSC) compared with BMT for the treatment of graft rejection.
Here we report a case of successful transplatation of allogeneic granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) mobilized PBSC after engraftment failure of allogeneic BMT.
A 7-year old male underwent allogeneic BMT for SAA from his HLA-and blood groupidentical brother. He was conditioned with cyclophosphamide, procarbazine and anti-thymocyte globulin (ATG, PAsteur). Post-transplant immunosuppression for graft versus host disease(GVHD) consisted of cyclosporine A (CSA) and a short course of methotrexate. Initially, the engraftment was sucessful until 7 months after BMT without any sign of acute and chronic GVHD. However, he failed to achieve durable trilineage hematopoietic engraftment. Evaluation of polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism (PCR-RFLP) revealed mixed chimerism. 17 months after the first BMT, G-CSF primed PBSC from the same donor (cell dose 18.5×10^(8)/㎏ mononuclear, 14.7×10^(6)/㎏ CD34^(+) cells) was given after preparation with ATG and total nodal irradiation (TNI, 750 cGy). No side effects related to G-CSF administration or apheresis were observed in the donor. CSA was used for GVHD prophylaxis. To promote marrow recovery, granulocyte-macrophage CSF (GM-CSF, 250㎍/㎡) was administered from day +5 after the PBSC transfusion. The WBC count exceeded 1,000/㎣ on day +3 and the platelet count exceeded 50,000/㎣ on day +12 without transfusion. On day +21, BM histology showed a cellularity of 80% with trilineage engraftment. The patient is currently well with a stable engraftment 2 months following allogeneic PBSCT, without any sign of acute GVHD.
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