KCI등재
SCOPUS
21-hydroxylase 결핍에 기인한 단순남성화형 선천성부신증식증 환자의 호르몬동태 = Hormone Profile in Patients with Simple Virilizing Congenital Adrenal Hyperplasia due to 21-Hydroxylase Deficiency
저자
발행기관
학술지명
Obstetrics & Gynecology Science(Obstetrics & Gynecology Science)
권호사항
발행연도
1992
작성언어
Korean
KDC
516
등재정보
KCI등재,SCOPUS,ESCI
자료형태
학술저널
발행기관 URL
수록면
498-508(11쪽)
제공처
소장기관
임상소견과 HLA typing으로 확진된 CAH형제 3명을 대상으로 방사면역측정법에 의한 hormone 검사를 시행하여 호르몬동태를 분석하여 정상대조군과 비교한 바 다음과 같은 성적을 얻었다.
1. CAH환자의 기저치는 ACTH 419.1pg/ml, DHEAS 758㎍/dl, aldosterone 820pg/dl로써 현저히 증가한 반면에 cortisol(13.7㎍/dl)은 정상범위에 속하였으며 progesterone (6.86ng/ml), testosterone(8.17ng.ml) 및 뇨중 17-KS(30.2mg/g·Cr)는 증가하였고 FSH(8.9mIU/ml), LH(4.6mIU/ml), TSH(5.1μu/ml) 및 prolactin(12.0ng/ml)은 각각 정상이었다.
2. SV CAH 환자에서 복합 뇌하수체자극검사(combined pituitary stimulation test)상 모든 뇌하수체호르몬은 정상 반응을 보이고 있었으나 cortisol은 기저치와 자극치 사이에 별 변화가 없어서 cortisol 합성장애가 있음을 알 수 있었다.
3. ACTH 자극검사상 SV CAH 환자군에서 cortisol 합성장애 소견을 보였으며 17-OH P 및 P의 자극치가 현저히 증가한 소견을 보여 homozygote임을 시사하였다.
4. Aldosterone은 기저치 및 자극치가 SV CAH환자군에서 현저히 증가하여 부신사구층(zona glomerulosa)에서는 21-OH 결핍이 없는 것으로 간주할 수 있었다.
결론적으로 SV CAH환자에서 뇌하수체호르몬은 정상반응을 보이고 있었으나 ACTH 자극검사에서는 17-OH 및 P의 자극치가 증가하여 SV CAH 환자검색에 유용하였으며 부신사구층의 21-OH 결핍은 없었다.
We present here the hormone profile of three patients with simple virilizing congenital adrenal hyperplasia diagnosed by HLA typing in a family.
In order to elucidate the hormone profine, combined pituitary stimulation test and ACTH stimulation test were preformed and following results were obtained.
1. ACTH, DHEAS, and aldosterone levels were significantly increased but cortisol value was in low normal limit.
Plasma progesterone and testosterone and urinary 17-ketosteroid levels were highly increased. Baseline levels of FSH, LH, TSH and prolactin were normal.
2. While normal response of pituitary hormone was obtained in combined pituitary stimulation test, no increment of cortisol was noted between baseline and poststimulation value.
3. In ACTH stimulation test the baseline and poststimulation concentration of progesterone and 17-hydroxyprogesterone in patients with simple virilizing congenital adrenal hyperplasia were significantly higher than that of control. 4. Aldosterone level showed both elevated baseline and poststimulation concentraion suggesting normal response to ACTH stimulation.
In conclusion ACTH stimulation test is highly useful in diagnosing congenital adrenal hyperplasia and activity of 21-hydroxylase in zona glomerulaosa was normal in simple virilizing congenital adrenal hyperplasia.
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