Slide Session :OS-NEP-05 ; Nephrology : Ormond`s Disease (Retroperitoneal Fibrosis) and Idiopathic Mesenteritis in Internal Medicine: Possible IgG4-Related Diseases? = Slide Session :OS-NEP-05 ; Nephrology : Ormond`s Disease (Retroperitoneal Fibrosis) and Idiopathic Mesenteritis in Internal Medicine: Possible IgG4-Related Diseases?
저자
( Marta Perez De Lis Novo ) ; ( Roberto Perez Alvarez ) ; ( Soledad Retamozo ) ; ( Pilar Brito Zeron ) ; ( Xavier Bosch ) ; ( Antoni Siso Almirall ) ; ( Jaume Villalta ) ; ( Ricardo Alvarez Vijande ) ; ( Alfonso Lopez Soto ) ; ( Manuel Ramos Casals ) 연구자관계분석
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2014
작성언어
Korean
자료형태
학술저널
수록면
35-35(1쪽)
제공처
Background: To analyse the possible existence of features associated with IgG4-related disease (IgG4-RD) in patients diagnosed with retroperitoneal fi brosis or mesenteritis. Methods: Study cohort including patients diagnosed with retroperitoneal fi brosis and/ or mesenteritis by imaging studies (CT) in a university hospital during the last 20 years. Results: A total of 22 patients diagnosed with retroperitoneal fi brosis (15 patients) or mesenteritis (7 patients) are described (6 women and 16 men, with a mean age at diagnosis of 64.1 years, range: 46-82. The main clinical manifestations present at diagnosis were abdominal/back pain (n=14), general malaise/fever (n=7) and the presence of edema/thrombosis (n = 6); in one patient, diagnosis was made incidentally by imaging techniques. CT showed infl ammatory masses affecting retroperitoneal (n=17), mesenteric (n=7) and vascular structures, including iliac arteries (n=3), aorta (n=2), renal arteries (n=2) and cava (n=2). In 7 (32%) patients, involvement of other organs suggestive of IgG4-RD (liver/bile tract in 2 cases, periaortitis in 2 cases, pleura, lymph nodes and skin in 1 each, respectively) was found. Diagnosis was confi rmed by biopsy in 8 patients (36%); in any patient, studies to rule out IgG4-RD were performed. The main treatments included corticosteroids (n=17), immunosuppressive agents (azathioprine in 5, methotrexate in 1 and mycophenolate in 1), surgery (n = 5) and the placement of urinary catheters (n = 4). After a mean follow-up of 73 months, 7 patients died (32%) patients (4 of them due to septic shock). Conclusions: Ormond`s disease is a rare clinical entity but associated with a signifi cant morbidity and mortality. His recent inclusion in the clinical spectrum of IgG4-RD diffi cult their retrospective diagnosis, although this study and others recently published suggest that about half of the cases could correspond to IgG4-RD.
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