Significance of histopathologic features suggesting connective tissue disease in idiopathic pulmonary fibrosis = Significance of histopathologic features suggesting connective tissue disease in idiopathic pulmonary fibrosis
저자
( Sojung Park ) ; ( Joon Seon Song ) ; ( Soyeoun Lim ) ; ( Eun Jin Chae ) ; ( Jin Woo Song )
발행기관
대한결핵 및 호흡기학회(The Korean Academy of Tuberculosis and Respiratory Diseases)
학술지명
권호사항
발행연도
2015
작성언어
-KDC
500
자료형태
학술저널
수록면
97-97(1쪽)
제공처
Background: Idiopathic interstitial pneumonia (IIP) with rheumatologic flavor as supported by specific autoantibodies or histopathologic features has been termed as lung dominant connective tissue disease (LD-CTD). In Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), the significance of histopathologic features suggesting CTD remain unclear. Methods: Clinical data and histopathologic findings were reviewed in 114 subjects with IPF diagnosed by surgical lung biopsy. Key histologic features suggesting CTD (lymphoid aggregates, plasmacytic infiltration, germinal centers, perivascular collagen, pleuritis) were semiquantitatively graded with fibroblastic foci, honeycombing and stromal fibrosis. CTD score was calculated by adding scores of lymphoid aggregates, plasmacytic infiltration, germinal centers and subjects with high (≥ 4) CTD score were classifed as LD-CTD group. Results: The median follow-up period was 23 months and 35% was LD-CTD group. LD-CTD group included more women and non-smokers, and showed better survival and lesser decline of lung function than those with low CTD score (<4). They also had smaller honeycombing spaces and lesser stromal fibrosis. The germinal centers score (hazard ratio [HR], 0.615; p=0.003) was a significant predictor of survival with diffusing capacity (DLco) (HR, 0.968; p<0.001). After adjustment for age, sex, forced vital capacity (FVC), DLco, LD-CTD group showed a lower mortality (HR, 0.450; p=0.004). Conclusions: The germinal centers score was a significant prognostic factor and LD-CTD group showed a favorable outcome in IPF.
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