서혜부 탈장 의심으로 내원하여 완전 안드로겐 무감성 증후군으로 진단된 만 22세 여성 환자: 증례보고 및 문헌고찰
저자
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2021
작성언어
Korean
주제어
자료형태
학술저널
수록면
93-94(2쪽)
제공처
개 요 : 고환여성화 증후군이라고도 하는 안드로겐 무감성 증후군은 환자의 체내에 존재하는 남성호르몬수용체에 이상이 생겨 남성으로의 분화 및 발달에 장애가 초래되어 외형 및 외부 생식기가 여성화되는 증후군이다. 임상적으로 다양한 표현형으로 발현될 수 있으며 정도에 따라 완전, 불완전, 경증 안드로겐 불감성 증후군으로 나눌 수 있다. 나팔관, 자궁 등의 여성 내부 생식기는 존재하지 않으며, 내부에 정소가 생성되어 있는 것이 특징이다. 성염색체 열성으로 유전되며 100,000명당 2~5명의 발병빈도를 보이는 것으로 알려져 있다.
증 례 : 만 22세 여성 환자로 초등학교 시절 오른쪽 서혜부 탈장 수술 받은 적이 있으며 최근 기침 후 다시 나오는 느낌이 들어 내원, 탈장과의 감별진단을 위해 초음파 검사를 시행하였다. 검사 상 탈장 소견은 보이지 않으나 양쪽 서혜부에서 균질한 에코의 난원형 결절 음영을 보였으며 추가로 시행한 골반 초음파상 자궁 및 부속기가 관찰되지 않았다. 미하강 정소로 보인다는 영상의학과 소견과 부인과 협진 상 밝혀진 원발성 무월경증 소견으로 완전 안드로겐 무감성 증후군 의심되어 3차 병원으로 전원 하였다.
고 찰 : 안드로겐 무감성 증후군은 대부분 태어날 때 여성인 것으로 알려져 있다가 사춘기때 월경을 하지 않아 환자로 진단받는 경우가 많다. 가장 위험한 합병증은 정류 정소에서 발생하는 종양으로 안드로겐 무감성 증후군으로 진단되면 우선 외과적으로 정소를 제거하고 정상과 가까운 질을 만들어 주는 수술을 시행한다. 종양과 골다공증에 대한 정기적 검사와 치료 등과 같은 임상적 치료도 필요하지만 환자와 보호자에게 정신적인 상담 치료를 병행하는 것이 매우 중요하다.
결 론 : 안드로겐 무감성 증후군의 확진은 유전적 분석이 필요하지만 일차적으로 시행된 초음파 검사는 환자의 상태를 고려하여 상대적으로 드문 질환의 가능성을 예견함으로써 신속하고 정확한 진단과 그에 따른 적절한 치료를 가능케 한다.
INTRODUCTION : Androgen insensitivity syndrome, also called testicular feminization syndrome, is a syndrome in which an abnormality in androgen receptors present in a patient's body causes disorders in differentiation and development into males, resulting in feminization of the external genitalia and appearance. Clinically, it can be expressed in various phenotypes and can be divided into complete, incomplete, and mild androgen insensitivity syndrome according to the degree. The internal genital organs of women such as the fallopian tubes and the uterus do not exist, and testes are created inside. It is inherited as a sex chromosome recessive, and it is known to show an incidence of 2 to 5 people per 100,000.
CASE PRESENTATION : A 22-year-old female patient had a right inguinal hernia surgery in elementary school. Recently, after coughing, she felt a recurrence, so she visited the hospital and performed an ultrasound examination for differential diagnosis of hernia. Sonographic ally there was no hernial sac, but a homogeneous echoic oval-shaped nodular lesion was seen in both inguinal regions, and the uterus and adnexa were not observed on pelvic ultrasound performed together. Under the radiology finding that it appeared to be a undescended testis and the finding of primary amenorrhea revealed in consultation with the gynecologist, complete androgen insensitivity syndrome was suspected, and she was transferred to a tertiary hospital.
DISCUSSION : Most of the androgen insensitivity syndrome is known to be female at birth, but is often diagnosed as a patient with amenorrhea during puberty. The most dangerous complication is a tumor that occurs in the undescended testis. If androgen insensitivity syndrome is diagnosed, the testis is first removed surgically and surgery to make the vagina close to normal is performed. Clinical treatment such as regular examination and treatment for tumors and osteoporosis is also necessary, but it is very important to provide psychological counseling treatment to patients and their families.
CONCLUSION : The diagnosis of androgen insensitivity syndrome requires genetic analysis, but the primary ultrasound examination takes into account the patient's condition and predicts the possibility of a relatively rare disease, enabling rapid and accurate diagnosis and appropriate treatment accordingly.
서지정보 내보내기(Export)
닫기소장기관 정보
닫기권호소장정보
닫기오류접수
닫기오류 접수 확인
닫기음성서비스 신청
닫기음성서비스 신청 확인
닫기이용약관
닫기학술연구정보서비스 이용약관 (2017년 1월 1일 ~ 현재 적용)
학술연구정보서비스(이하 RISS)는 정보주체의 자유와 권리 보호를 위해 「개인정보 보호법」 및 관계 법령이 정한 바를 준수하여, 적법하게 개인정보를 처리하고 안전하게 관리하고 있습니다. 이에 「개인정보 보호법」 제30조에 따라 정보주체에게 개인정보 처리에 관한 절차 및 기준을 안내하고, 이와 관련한 고충을 신속하고 원활하게 처리할 수 있도록 하기 위하여 다음과 같이 개인정보 처리방침을 수립·공개합니다.
주요 개인정보 처리 표시(라벨링)
목 차
3년
또는 회원탈퇴시까지5년
(「전자상거래 등에서의 소비자보호에 관한3년
(「전자상거래 등에서의 소비자보호에 관한2년
이상(개인정보보호위원회 : 개인정보의 안전성 확보조치 기준)개인정보파일의 명칭 | 운영근거 / 처리목적 | 개인정보파일에 기록되는 개인정보의 항목 | 보유기간 | |
---|---|---|---|---|
학술연구정보서비스 이용자 가입정보 파일 | 한국교육학술정보원법 | 필수 | ID, 비밀번호, 성명, 생년월일, 신분(직업구분), 이메일, 소속분야, 웹진메일 수신동의 여부 | 3년 또는 탈퇴시 |
선택 | 소속기관명, 소속도서관명, 학과/부서명, 학번/직원번호, 휴대전화, 주소 |
구분 | 담당자 | 연락처 |
---|---|---|
KERIS 개인정보 보호책임자 | 정보보호본부 김태우 | - 이메일 : lsy@keris.or.kr - 전화번호 : 053-714-0439 - 팩스번호 : 053-714-0195 |
KERIS 개인정보 보호담당자 | 개인정보보호부 이상엽 | |
RISS 개인정보 보호책임자 | 대학학술본부 장금연 | - 이메일 : giltizen@keris.or.kr - 전화번호 : 053-714-0149 - 팩스번호 : 053-714-0194 |
RISS 개인정보 보호담당자 | 학술진흥부 길원진 |
자동로그아웃 안내
닫기인증오류 안내
닫기귀하께서는 휴면계정 전환 후 1년동안 회원정보 수집 및 이용에 대한
재동의를 하지 않으신 관계로 개인정보가 삭제되었습니다.
(참조 : RISS 이용약관 및 개인정보처리방침)
신규회원으로 가입하여 이용 부탁 드리며, 추가 문의는 고객센터로 연락 바랍니다.
- 기존 아이디 재사용 불가
휴면계정 안내
RISS는 [표준개인정보 보호지침]에 따라 2년을 주기로 개인정보 수집·이용에 관하여 (재)동의를 받고 있으며, (재)동의를 하지 않을 경우, 휴면계정으로 전환됩니다.
(※ 휴면계정은 원문이용 및 복사/대출 서비스를 이용할 수 없습니다.)
휴면계정으로 전환된 후 1년간 회원정보 수집·이용에 대한 재동의를 하지 않을 경우, RISS에서 자동탈퇴 및 개인정보가 삭제처리 됩니다.
고객센터 1599-3122
ARS번호+1번(회원가입 및 정보수정)