유아기에 시행한 팔로씨 사증의 심실절개를 통한 완전교정술 = Detinitive Repair of Tetralogy of Fallot in Infancy -Transventricular approach-

국문 초록 (Abstract)

배경: 유아기적 팔로씨 사증(Tetralogy of Fallot)의 완전교정술은 아직도 논란의 여지가 있으며 우심실절개를 통한 완전교정술 또한 많은 이견이 있다. 이 연구는 팔로씨 사증의 유아기 우심실절개를 통한 완전 교정술의 성적을 보여주는 연구이다. 대상 및 방법: 1990년 1월부터 2002년 4월까지 840명의 환아가 서울대학교병원에서 팔로씨 사증에 대한 수술을 시행받았으며 이 중 1세 미만에서 일차 완전교정술을 시행한 유아들 160명을 대상으로 조사하였다. 환아들의 평균연령은 8.1 2.6개월(3∼12)이었다. 완전 교정술은 모든 환자군에서 전체 우심실 길이의 30%를 넘지 않는 길이의 작은 우심실절개를 통해 시행하였으며 78명의 환자(49%)에서 경판막륜 첩포술(transannular patch)을 시행하였다. 결과: 4명의 환아(사망률: 2.5%)에서 조기 사망을 하였으며 만기 사망은 없었다. 모든 생존 환아에 대해 추적 관찰이 가능하였으며 모든 환아에서 현재 NYHA class I이나 II의 상태였다. 20명의 환아에서 재수술이 필요하였으며 1년과 10년 actuarial freedom from reoperation rate는 각각 94%와 87%였다. 2차원적 도플러 초음파검사를 시행하였을 때 거의 모든 환아들에게서 좋은 우심실 기능을 보여주었다. 결론: 이러한 결과는 팔로씨 사증의 완전 교정술을 유아기에도 적은 사망률과 합병증으로 만족할 만한 결과를 얻을 수 있다는 것을 제시하였다. 또한 이러한 환자군에서 우심실절개를 통한 심장 내의 병변을 안전하게 교정할 수 있으며 이로 인한 우심실 기능의 부전도 적다는 것을 보여주었다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Background: This study describes our surgical results of transventricular complete repair of tetralogy of Fallot in infants. Material and Method: Eight hundred and forty children underwent complete repair of TOF between January 1990 and April 2002 in our institute. One hundred sixty infants of them were included to this survey. Mean age at repair was 8.1±2.6 months (3～12). Correction was accomplished through a short right ventriculotomy less than 30% of ventricular height in all patients. A transannular patch was necessary in 78 patients (49%). Result: There were four early deaths. There were no late deaths. Follow-up with mean duration of 66 months was completed in all survivors. All patients are currently in New York Heart Association functional class I or II. Twenty patients required late reoperations. Actuarial freedom from reoperation at 1 and 10 years were 94% and 87% respectively. Two-dimensional and Doppler echocardiographic follow-up studies showed good right ventricular function in all patients except three. Conclusion: Our results suggested that early complete repair of TOF yield the acceptable results with low mortality and morbidity. Transventricular repair of intracardiac pathology can be safely applied to these patient population, yielding good postoperative right ventricular function.

참고문헌 (Reference)

• 1 "Transatrial- transpulmonary repair of tetralogy of Fallot" 93 : 919-24, 1987
• 2 "Surgical management of tetralogy of Fallot in the first year of life" 68 : 1344-9, 1999
• 3 "Surgery for tetralogy of Fallot at less than six months of age" 107 : 1291-300, 1994
• 4 "Short-term hemodynamic results after right ventricular outflow tract reconstruction using a cusp-bearing transannular patch" 86 : 777-83, 1983
• 5 "Short-term effect of monocuspid valves on pulmonary insufficiency and clinical outcome after surgical repair of tetralogy of Fallot" 112 : 33-7, 1996
• 6 "Routine primary repair of tetralogy of Fallot in neonates and infants less than three months of age" 60 : S592-6, 1995
• 7 "Repair of tetralogy of Fallot in infancy" 74 : 372-81, 1977
• 8 "Life threateningarrhthymias and RV dysfunction after surgical repair of tetralogy of Fallot. Comparison between transventricular and transatrial approaches" 90(5 pt 2) II7 : 12-, 1994
• 9 "Late results in patients with tetralogy of Fallot repaired during infancy" 77 : 1062-7, 1988
• 10 "Intermediate results after complete repair of tetralogy of Fallot in neonates" 109 : 332-44, 1999
• 11 "Fate of the pericardial monocusp pulmonary valve for right ventricular outflow tract reconstruction: Early function , late failure without obstruction" 107 : 908-13, 1994
• 12 "Early primary repair of tetralogy of Fallot" 45 : 235-41, 1988
• 13 "Early primary correction of tetralogy of Fallot" 45 : 231-3,
• 14 "Direct vision intracardiac surgical correction of the tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallotand pulmonary atresia defects. Report of first ten cases." 142 : 418-45, 1955
• 15 "Composite pericardial monocusp patch for the reconstruction of right ventricularoutflow tract" 31 : 156-9, 1983
• 16 "An experimental study on transannular patching of the right ventricular outflow tract with and without a pulmonary valve monocusp mechanism" 29 : 246-51, 1981