先天性 急性 骨髓性 白血病 : Mongoloid 新生兒에 隨伴된 1例報告 Report of a case in a Mongoloid neonate = Congenital Acute Myeloblastic Leukemia
Congenital leukemia is very rare neoplasm, etiology of which is unknown. It reveals very short courses of clinical process and results in abrupt death, and the congenital leukemia is very difficult to manage. However, congenital leukemia is a very interested material and may be contributed to the cytogenesis for explain the relaticnship between intrauterine environments and genetic background. The significant findings of congenital leukemia are erythropenia, thrombocytopenia and leucocytosis due to replacement of bone marrow by leukemic cells and enlargement of lymph node and hepatosplenomegaly with infiltration of leukemic cells in those organs of tissue. Congenital leukemia must be distinguished from sepsis, erythroblastosis fetalis, toxoplasmosis and syphilis.
A congenital acute myeloblastic leukemia in a 5-day-old mongoloid male with a chief complaint of poor sucking power for I day before admission to Chosun University Hospital on the 5th, September, 1980 was presented. The neonate was apparently well until 3rd day of life when he suffered from symptoms of poor sucking power and had icteric appearance of the whole body, circumoral cyanosis and abdominal palpable mass. At this time, total white blood cells count was markedly elevated, 320,000 per cu. mm and almost all the nucleated cells are myeloblasts with negative peroxidase reaction.
The case of congenital acute myeloblastic leukemia associated with mongolism were discussed with brief literature review.
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