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국가R&D연구논문ESI-MS/MS를 이용한 소변 중 Globotriaosylceramide(Gb3)의 정량 및 임상 응용; 패브리병(Fabry) 진단 = Method Development for the Profiling Analysis of Urine Globotriaosylceramide (Gb3) for the Screening of Fabry Disease by Tandem Mass Spectrometry
저자
윤혜란 (덕성여자대학교 약학대학) ; 조경희 (고려대학교) ; 강승우 (덕성여자대학교 약학대학) ; 권영주 (-) ; 정춘식 (-) ; 이용수 (-) ; Yoon, Hye-Ran ; Cho, Kyung-Hee ; Kang, Seung-Woo ; Kwon, Young-Joo ; Jeong, Choon-Sik ; Lee, Yong-Soo
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2007
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Korean
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KCI등재
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96-102(7쪽)
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Measurement of globotriaosylceramide (Gb3, ceramide trihexoside) in urine has clinical importance for monitoring after enzyme replacement therapy in Fabry disease patients. The disease is an X-linked lipid storage disorder that results from a deficiency of the enzyme ${\alpha}$-galactosidase A (${\alpha}$-Gal A). The lack of ${\alpha}$-Gal A causes an intracellular accumulation of glycosphingolipids, mainly Gb3. A simple, rapid, and highly sensitive analytical method for Gb3 in urine was developed without labor-extensive pre-treatment by electrospray ionization MS/MS (ESI-MS/MS). Only simple 5-fold dilution of urine is necessary for the extraction and isolation of Gb3 in urine. Gb3 in diluted urine was dissolved in dioxane containing C17:0 Gb3 as an internal standard. After centrifugation it was directly injected and analyzed through guard column by in combination with multiple reaction monitoring mode of ESI-MS/MS. Eight isoforms of Gb3 were completely resolved from urine matrix. C24:0 Gb3 occupied 50% of total Gb3 as a major component in urine. Linear relationship for Gb3 isoforms was found in the range of 0.005${\sim}$5.0 ${\mu}$g/ml. The limit of detection (S/N=5) was 0.005 ${\mu}$g/ml and limit of quantification was 0.05 ${\mu}$g/ml for C24:0 Gb3 with acceptable precision and accuracy. Correlation coefficient of calibration curves for 8 Gb3 isoforms ranged from 0.9598 to 0.9975. This method could be useful for rapid and sensitive 1st line Fabry disease screening, monitoring and/or diagnostic tool for Fabry disease.
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2016 | 0.2 | 0.2 | 0.22 |
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0.23 | 0.18 | 0.403 | 0.02 |
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