SCOPUS
KCI등재
소아 장림프관확장증의 진단에서 내시경적 소장생검의 의의 = Esophagus, Stomach & Intestine;Significance of Endoscopic Small Bowel Biopsy in the Diagnosis of Intestinal Lymphangiectasia in Children
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학술지명
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발행연도
1997
작성언어
Korean
KDC
513.3
등재정보
SCOPUS,KCI등재,ESCI
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학술저널
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760-769(10쪽)
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Background/Aims: Intestinal lymphangiectasia is a disease characterized by dilated lymphatics of the intestinal mucosa and excessive enteric loss of plasma proteins. Instead of multiple blind peroral jejunal biopsy, duodenal endoscopy and endoscopic small bowel biopsy were performed. We evaluated the significance of endoscopic small bowel biopsy and the usefulness of the other diagnostic methods in the diagnosis of intestinal lym- phangiectasia in children. Methods: Fourteen children seen between August 1989 and August 1997 with clinically suggestive intestinal lymphangiectasia were analysed. The median age at onset of symptoms was 4 years. Primary intestinal lymphangiectasia occurred in 10 children and secondary intestinal lymphangiectasia occurred in 4 children, of whom two had Fontan operation, one had constrictive pericarditis, and one had Crohn's disease. Low fat, high protein diet with medium chain triglycerides was the mainstay of treatment. Results: 1) Diarrhea was present in l4 patients, and edema in 11 patients. Hypocalcernic tetany occurred in 6 children and vomiting in 5 children. Eight children had ascites and three of these had chylous ascites. Growth retardation was present in four patients, chylothorax in one, and lymphedema in one. The initial serum albumin concentration was 1.8 g/dl, the serum calcium level 6.7 mg/dl, and the total lymphocyte count 623 /㎣. 2) Dilated lymphatics in the small bowel mucosa was confirmed by endoscopic biopsy in 14 children(100%). The sensitivity of α₁-antitrypsin clearance was 100%. Duodenal endoscopy showed scattered white spots covering mucosa in 11 children(79%). Small bowel series revealed thickened mucosal folds in 10 children(77%). Four(31%) had positive finding of ^(99m)Tc-antimony lymphoscintigraphy. 3) Responses to treatment in children with primary intestinal lympllangiectasia were graded as good if the symptoms resolved, and poor if there was no lasting resolution of symptoms and repeated albumin administrations. Response to therapy was food in four and poor in six patients. Tlie mean age at onset of symptotas was 8 years in good resonse group, and 2 years in poor response group(p $lt; 0.05). Conclusion: Tie diaginosis of intestinal lymphangiectasa is confirmed by duadenoscopy and endoscopic small bowel biopsy in a child with diatrltea, edema, hypoalburninemia, and lymphocytopenia. As compared with other diagnostic methods such as small bowel series and lymphoscintigraphy, duodenoscopy and endoscopc small bowel biopsy are very sensitive and should be performed early.
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