특발성폐섬유증 환자에서 폐기종 동반 여부가 노력성폐활량(FVC)감소 및 생존에 미치는 영향 - 임상연구와 관련된 관점에서의 분석

국문 초록 (Abstract)

목적: 폐기종을 동반한 특발성폐섬유증(CPFE)환자는 노력성폐활량(FVC)의 감소는 적지만 폐확산능(DLco)의 감소가 심하고 폐고혈압의 유병률이 높아 FVC 변화를 주지표로 하는 임상연구에서 이들을 제외해야 한다는 주장이 있다. 하지만 아직까지 이에 대한 근거가 없어 본 연구를 시행하였다. 방법: 서울아산병원에서 IPF로 진단된 환자 중 고해상도흉부전산화단층촬영(HRCT)의 분석이 가능하고 진단 후 12개월의 폐기능검사 결과가 있는 212명을 대상으로 진단시 HRCT 상 폐섬유증및 폐기종의 정도, 진단 후 12개월의 FVC 감소와 생존율의 관계를 조사하였다. 결과: CPFE군은 77명(36.3%)으로 순수 IPF군에 비해 남성과 흡연자가 많았고, 진단 시 두군 사이에 폐섬유화 지수는 차이가 없었으나(7.8 vs. 8.4,p=0.168), FVC 86.3% vs. 74.5% (p＜0.001), DLco 65.0% vs. 69.3% (p=0.136)였고, 폐고혈압의 빈도는 23.4% vs 6.1% (p=0.004)였다. 두 군간에 생존률의 차이는 없었고 폐섬유화지수는 중요한 생존예측인자였다. 양군에서 진단 후 12개월의 FVC 감소 정도는 사망의 유의한 예측인자였으나(CPFE군: HR 1.038, p=0.030; 순수IPF군: HR 1.061, p＜0.001), FVC 감소 정도는 CPFE군에서 순수 IPF군보다 작았다(120 ml: 4.65% vs 20ml: 0.27%, p=0.008). 결론: CPFE군에서는 진단 후 12개월의 FVC 감소가 적고 사망예측에 미치는 영향도 감소하므로 임상연구에서는 이들을 제외하는 것이 타당할 것으로 사료된다.