장벽경색이 선행한 Henoch-Schonlein 자반증 1례 = A case of Henoch-Schonlein Purpula presented with Intestinal Mural Infarction

국문 초록 (Abstract)

Henoch-Schonlein 자반증은 피부, 위장관, 관절, 신장 등을 주로 침범하며 소혈관염을 기본 병리 소견으로하는 전신성 혈관 장애 질환이다. 위장관계 증상으로는 복통, 오심 및 구토, 잠혈, 토혈, 흑색변 등이 있을 수 있고, 이러한 증상은 합병증 없이 회복되는 것이 보통이나 드물게는 장중첩증, 장벽경색 및 괴사, 장천공 등의 심한 합병증을 동반할 수도 있다. 이러한 위장관계 증상들은 특징적인 피부 소견에 선행하여 나타날 수도 있으며, 이때는 급성복증에 대한 감별진단이 중요하다.
저자들은 장벽경색이 선행하여 감별진단에 어려움을 겪고 시험적개복술을 시행한 이후에 특징적인 피부 자반이 발현되어 Henoch-Schonlein 자반증으로 진단할 수 있었던 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
본 증례는 입원 1일전부터 시작된 복통을 주소로 입원한 5세 남아가 배꼽 주위에 심한 경련성 복통을 지속적으로 호소하였고 이학적 소견상 배꼽주위의 압통, 장음의 감소, 흑색변 등이 있었으며 소장조영술상 공장 부위에 미만성의 불규칙한 점막비후 소견을 보여 제 8병일에 시험적개복술을 시행한 결과 근위 공장에 국한된 장괴사의 소견이 발견되어 절제 및 문합술을 실시 하였다. 병리학적 검사에서는 장벽경색의 소견을 보였다. 수술후에 복통은 완화되었으나 경미하게 지속되었고, 제 13병일경에 급성 부고환염이 병발되었다가 회복되었고 제 15병일경에는 하지에서부터 발현된 자반이 3일간 지속되었다. 결구 Henoch-Schonlein 자반증과 이의 합병증으로 발생한 근위 공장의 장벽경색으로 진단하였다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Colicky abdominal pain as symptom of Henoch-Schonlein purpura occurs in up to 70% of patients, and results from submucosal edema and hemorrhage. Abdominal pain and other GI symptoms such as nausea, vomiting, melena and hematemesis resolve mostly without any complications. But rarely life-threatening GI complications such as intussusception, intestinal mural infarction and necrosis, and massive hemorrhage may develope. In 14% of patients, abdominal pain may precede other symptoms, and creats diagnostic difficulties.
We reports a case of the Henoch-Schonlein purpura presented with colicky abdominal pain which resulted from intestinal mural infarction and preceded characteristic purpuric skin lesion by several weeks. This 5 year old male patient complained of colicky abdominal pain, nausea and melena. Exploratory laparatomy was done and revealed intestinal mural infarction in proximal jejunum. One week later operation, purpuric skin lesion develiped in both leg and feet, and then, Henoch-Schonlein purpura was diagnosed.