신경섬유종증 환자에서 상완신경총 병변의 소견을 보인 척추 신경섬유종 = Spinal neurofibroma having the symptom of brachial plexus lesion in patient with neurofibromatosis type Ⅰ
본 증례는 50세 여성의 제 1형 신경섬유종 환자로서 척추 신경섬유종에 의해 초기 상완신경총 병변 소견을 보였다. 약 4개월 동안 후경부통, 좌측 견관절, 좌측 상완의 마비를 보였으며, 초기 전기진단학적 검사상 경수 5번과 6번 신경근을 중심으로 쇄골상부 신경절전성 상완신경총 병변이 관찰되었다. 그러나, 액와 자기공명영상, 초음파검사, 단순 방사선검사, 골주사 등의 영상학적 검사에서는 심한 흉추 척추 전-측만증과 경수 뇌경막에 확장 소견을 제외하고는 상완신경총 병변의 소견은 관찰되지 않았다. 7개월경과 후, 좌측 상지 및 양측 하지의 근력 저하, 경수 4번이하의 감각 저하, 경도의 흉통을 동반한 호흡곤란이 진행되었다. 응급으로 시행된 경수 자기공명영상에서 좌측 경수 3번과 4번에 경막내 액와-속질의 신경종양이 진단되었다. 수술적 처치를 시행하였으며, 거시적 관찰상 척수 신경섬유종이 진단되었다. 급격히 진행하는 척수 신경섬유종은 초기에 상완신경총의 신경근 병변의 소견을 보일 수 있으므로, 신경섬유종증 환자에서 상완신경총 병변의 진단에 세심한 주의를 요한다.
더보기We observed a patient with symptom similar to brachial plexus lesion caused by spinal neurofibroma in a 50-year-old female with a history of neurofibromatosis-1(NF-1). She presented with posterior neck, left shoulder and left upper arm paralysis of 4 months duration. The initial electrodiagnostic study(EDS) revealed supraclavicular preganglionic brachial plexus lesion of mainly involved left C5 and C6 roots. However, radiological imagings including axillar MRI, ultrasonography, cervical plain radiography and bone scintigraphy showed no definitive brachial plexus disease except cervical dural dilation and severe thoracic scolio-Iordosis. On 7 months after the first admission, she had aggravated muscle weakness on the left upper arm and both lower extremities, sensory impairment below C4 and respiration difficulty with the chest pain. Emergency MRI showed intradural axillar-medullary neurogenic tumor at the left C3-C4. Subsequently, the patient was treated with surgical resection. Grossly specimen examination displayed the presence of a spinal neurofibroma. In rapidly progressing spinal neurofibroma represented firstly as root lesion of brachial plexus in EDS, the physician should pay scrupulous care to evaluate the cause.
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