KCI등재
SCIE
SCOPUS
A Pilot Study of Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography Findings in Patients with Phenylketonuria before and during Sapropterin Supplementation
저자
Can Ficicioglu (University of Pennsylvania) ; Jacob G Dubroff (University of Pennsylvania) ; Nina Thomas (University of Pennsylvania) ; Paul R Gallagher (The Clinical and Translational Research Center) ; Jessica Burfield (University of Pennsylvania) ; Christie Hussa (University of Pennsylvania) ; Rebecca Randall (University of Pennsylvania) ; Hongming Zhuang (University of Pennsylvania)
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2013
작성언어
English
주제어
등재정보
KCI등재,SCIE,SCOPUS
자료형태
학술저널
수록면
151-156(6쪽)
KCI 피인용횟수
3
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Background and Purpose PET scanning with fluorodeoxyglucose (FDG-PET) is a non-invasive method that measures regional glucose metabolic rate. Phenylalanine (Phe) and its metabolites appear to impair several aspects of brain energy metabolism. 1) To evaluate brain glucose metabolism with FDG-PET imaging in phenylketonuria (PKU) patients before and 4 months after sapropterin therapy; 2) to evaluate neurodevelopmental changes, blood Phe levels and dietary Phe tolerance before and after sapropterin therapy; 3) to generate pilot data to assess the feasibility of evaluating brain glucose metabolism with FDG-PET imaging and to explore potential trends resulting from the administration of sapropterin therapy.
Methods We enrolled 5 subjects, ranged in age from 22 years to 51 years, with PKU. Subjects underwent FDG-PET brain imaging, blood tests for Phe and tyrosine levels, and neurocognitive evaluations before and 4 months after sapropterin therapy (20 mg/kg/day). All subjects’ Phe and tyrosine levels were monitored once a week during the study. Subjects kept 3 day diet records that allow calculation of Phe intake.
Results None of the subjects responded to sapropterin therapy based on 30% decrease in blood Phe level. The data show that glucose metabolism appeared depressed in the cerebellum and left parietal cortex while it was increased in the frontal and anterior cingulate cortices in all five subjects. In response to sapropterin therapy, relative glucose metabolism showed significant increases in left Broca’s and right superior lateral temporal cortices. Interestingly, there was corresponding enhanced performance in a phonemic fluency test performed during pre- and postneurocognitive evaluation.
Conclusions Further studies with a larger sample size are needed to confirm the above changesin both sapropterin non-responsive and responsive PKU patients.
분석정보
연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
---|---|---|---|
2023 | 평가예정 | 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가) | |
2020-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (해외등재 학술지 평가) | KCI등재 |
2012-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (등재후보2차) | KCI등재 |
2011-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) | KCI후보 |
2008-01-01 | 평가 | SCIE 등재 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 2.07 | 0.25 | 1.55 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
1.25 | 1.08 | 0.497 | 0.02 |
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