A Case of Longitudinal Myelitis Associated with Systemic Lupus Erythematosus = 전신성 홍반성 루프스 환자에서 발생한 세로 척수염 1예
저자
Park, Jin Woo (Department of Internal Medicine, Ulsan University Hospital, University of Ulsan) ; Jung, Hyun Chul (Department of Internal Medicine, Ulsan University Hospital, University of Ulsan) ; Cho, Joon Hyun (Department of Internal Medicine, Ulsan University Hospital, University of Ulsan) ; Eom, Eun A (Department of Internal Medicine, Ulsan University Hospital, University of Ulsan) ; Lee, Ki Young (Department of Internal Medicine, Ulsan University Hospital, University of Ulsan) ; Woo, Soon Joo (Department of Internal Medicine, Ulsan University Hospital, University of Ulsan) ; Choi, Seung Won (Department of Internal Medicine, Ulsan University Hospital, University of Ulsan)
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2006
작성언어
English
주제어
KDC
510
자료형태
학술저널
수록면
97-102(6쪽)
제공처
가로 척수염은 드물게 발생하는 전신성 홍반성 루프스의 신경계 합병증으로, 척수 신경의 손상을 일으켜 감각과 운동 신경 및 조임근 기능 부전을 일으키며 그 발생기전은 면역 연관성 혈관염으로 추정된다. 최근 가로 척수염이 연속하는 여러 범위의 척수를 침범하는 것을 세로 척수염(longitudinal myelitis)이라고 명명되었는데, 이는 더욱 드물게 발생하며 그 예후도 매우 불량하다. 가로 척수염의 특징적인 자기공명영상 소견은 T2 강조 영상에서 병변 부위의 신호강도가 증가하고 부종이 관찰된다. 최근 저자들은 전신성 홍반성 루프스로 치료 중이던 24세 여자 환자에서 갑작스런 사지마비와 조임근 기능부전이 발생하였으며 자기공명영상에서 흉추 5번에서 12번에 이르는 척수와, 안쪽 시상, 중간뇌, 교내 및 소뇌에서 신호강도 증가를 보여 세로 척수염으로 진단하였다. 이후 환자는 고용량 스테로이드, 사이클로포스파마이드 및 혈장분리반출술로 치료하였으며 부분적 호전을 보였으나, 치료 후 1년 이 경과한 시점에서 하지 이완마비, 제 10흉추 부위 이하의 감각감소와 신경탓 방광은 일부 남아있었다.
더보기Transverse myelitis (TM) is a clinical syndrome in which an immune-mediated process causes neural injury of the spinal cord, resulting in sensory or motor deficits and sphincter dysfunction. It is a rare and serious complication of systemic lupus erythematosus (SLE). TM may involve continuous levels of the spinal cord, recently named 'longitudinal myelitis' is more unusual and shows generally poor prognosis. Magnetic resonance imaging (MRI) typically reveals the increased signal intensity in T2 weighted images and edema of the spinal cord. We describe a 24-year-old woman with SLE who developed longitudinal myelitis with acute catastrophic onset, manifesting as quadriparesis, respiratory failure, and sphincter dysfunction. MRI showed extensive involvement of the spinal cord from T5 to T12, medial thalamus, mid brain, pons, and cerebellum. She responded partially to the treatment with high dose corticosteroid, plasmapheresis and cyclophosphamide. But the flaccid paralysis of the lower extremities, sensory loss below T10 levels, and neurogenic bladder persisted.
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