원저 : 골수이형성증후군 92예의 혈액학적 소견 = Hematologic Findings in Myelodysplastic Syndrome of 92 Cases
저자
발행기관
학술지명
임상혈액검사학회 발표자료집(The Korean Society for Clinical Laboratory Hematology)
권호사항
발행연도
1997
작성언어
Korean
주제어
자료형태
학술저널
수록면
57-70(14쪽)
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1990년 1월부터 1995년 3월까지 본원에서 골수이형성증후군으로 진단된 92예에 대하여 아형별 분포와 아형에 따른 성별, 연령별, 말초혈액의 혈구상태 및 형태와 골수소견 등의 혈액학적 소견을 중심으로 분석한 결과를 요약하면 다음과 같다. 골수이형성증후군의 아형별 빈도 분포를 보면 RA 62예(67.4%)로 가장 많고 RAEB, RARS, RAEB-t 그리고 CMML 순으로 각각 15예(16. 3%), 8예(8.7%), 5예(5.4%), 2예(2.2% )였다. 성별은 남녀의 비가 1 : 1.4로 여자가 약간 높은 빈도를 보였고, 연령별 분포는 비교적 고른 분포를 보이고 있으나 30세 이후부터 증가하는 양상이었다. 말초혈액 소견은 평균 혈색소농도 : 7.8gm/dl(범위 : 2.9-13.8 gm/dl), 평균 백혈구수 : 6.0 × 10(3)/㎣(범위 : 0.3-49.1 × 10(3)/㎣), 평균 혈소판수 : 131 × 10(3)/㎣(범위 : 4.0-532 × 10(3)/㎣)이고, 혈구감소 형태를 보면 범혈구 감소가 44예(47.8%)로 가장 많고, 두 가지 이상 혈구감소가 32예(34.8%), 빈혈 소견 하나만 보인 경우가 15예(16.3%)로 범혈구 및 두 가지 이상 혈구 감소를 보인 경우가 76예(82.6%)로 대부분을 차지했으며, 말초혈액의 형태학적 이상 소견으로는 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 다양한 형태학적 이상도 흔히 관찰되었다. 골수소견으로는 세포 충실도의 증가가 26예(28.3%), 정상이 36예(39.1 %), 감소가 30예(32.6%)로 고른 분포를 보였으며, 조혈세포는 적혈구계 증식이 54예(58.8%)로 많았고, 거핵구수는 정상이 54예(58.7%), 감소가 32예(34.8%)로 대부분 정상내지 감소했으며, 골수의 형태학적 이상 소견으로 적혈구, 백혈구 및 거핵구계의 이형성 조혈과 다양한 형태학적 이상이 역시 관찰 되었다. 골수이형성증후군에서의 아형 변화 및 급성 골수성 백혈병으로 이행을 보인 경우는 92예 중 14예(15.2%)로 RA에서 RAEB 및 RAEB-t로 아형변화를 보인 2예를 제외한 12예 전부 급성 골수성 백혈병의 아형 M2로 이행되었으며, 이행전 골수이형성증후군의 아형은 RA 2예, RARS 1예, RAEB 7예 및 RAEB-t 2예로 이행된 기간은 0.5~20개월 이였다.
더보기Myelodysplastic syndrome(MDS) is a primary hematologic disease characterized by ineffective hematopoiesis with peripheral blood variable cytopenia. It was recently classified into 5 subtype the French-American-Brithish(FAB) cooperative group. Hematologic findings of 92 cases of MDS were studied at the department of clinical pathology, Taegu Catholic University Hospital from 1990 January to 1995 March. The results were summarized as follows : Diagnosis was refractory anemia(RA) in 62 cases(67.4%), RA with excess of blasts(RAEB) in 15 cases(16.3%), RA with ring sideroblasts(RARS) in 8 cases(8.7%), RAEB in transformation(RAEB-t) in 5 cases(5.4%) and chronic myelomonocytic leukemia(CMML) in 2 cases(2.2%). Male : female was 1 : 1.4. Age distribution was relatively even predilection over 30 years. The peripheral blood findings showed mean hemoglobin 7.8 gm/dl(range : 2.9-13.8 gm/dl), WBC count 6.0 × 10(3)/㎣(range : 0.3-49.1 10(3)/㎣), platelet count 131 × 10(3)/㎣(range: 4.0-532×10(3)/㎣). Pattern of cytopenia was pancytopenia in 44 cases(47.8%), bicytopenia in 32 cases(34.8%), anemia only in 15 cases(16.3%) and thrombocytopenia only 1 case(1.1%). Morphology revealed various dyspoietic changes of erythrocytes, leukocytes and platelets. The bone marrow findings were hypercellularity in 26 cases(28.3%), normocellularity in 36 cases(39.1%) and hypocellularity in 30 cases(32.6%). Erythroid hyperplasia in 54 cases(58.8%), and megakaryocytes showed adequate in 54 cases(58.8%) and decreased in 32 cases(34.8%). Various dyspoietic changes of erythroid, myeloid and megakaryocytic cells were also observed. Transformation from initial subtype to other subtype or acute leukemia were 14 cases(15.2%);RA to RAEB(1/62), RA to RAEB-t(1/62), RA to AML, M2(2/62), RARS to AML, M2(1/8), RAEB to AML, M2(7/15), RAEB-t to AML, M2(2/5), and the duration was 0.5 to 20 months.
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