著者는 지난 3年間 慶北醫大 附屬病院小兒科에 入院하였던 特發性腎症候群 患兒 38名을 對象으로 臨床症狀, steroid療法에의 反應度, 豫後에 영항을 미치는 要因, 再發樣狀等을 觀祭하였으며 steroid 療法에 不良한 反應을 보인 17名에서는 經皮的腎生檢을 시행하였다. 또한 9名에서는 methylprednisolone의 "pulse" therapy, 5名에서는 cytoxan을 使用하여 아래와 같은 結果를 얻었다.
發病年齡은 3~7歲가 16名(42%)으로 가장 많았고 男兒 28各, 女兒 10名으로 男女比 約 3:1로 男兒가 많았다. 初發 및 再發時의 臨床症狀은 심한 全身浮腫이 71.1%, 腹水 및 胸腔渗出液이 65.8%, 胃腸障碍가 47.4%에서 觀察되었으며, 初期 steroid療法으로 完全寬解를 보인 경우는 14名(37.8%), 部分的寬解 17名(46%), 不良한 反應을 보인 경우는 6名(16.2%)였으며 20名(57.1%)에서 2週以內에 利尿의 招來 및 蛋白尿 消失을 보였다.
腎炎所見은 全例에 있어서 血尿 21.6%, 高血壓 10.8%. 및 窒素血症 24.3%로서 steroid 療法에 不良한 反應을 보인 患兒들에게서 높은 頻度를 나타내었으며, 1年以上 追跡觀察된 21各中 9名(43%)에서 첫 1年以內에 再發이 있었고 再發例의 約 半數에서 上氣道感染이 동반되었다.
17名에서 施行한 腎組織檢査 所見은 minimal change 8例, membranoproliferative glomeruloneph ritis 및 membranous glomerulopathy 各 3例, focal segmental sclerosis 1例 및 focal proliferative glomerulonephritis 2例로서 男女比는 13:4였다. 이 중 steroid 療法에 反應이 좋지 않았던 9各에 있어서 methylprednisolone의 "pulse" therapy를 시행한 結果 5名에게는 檢査所見의 현저한 好轉 및 再發이 없어지는 등의 成果를 얻었으며, 또한 cytoxan을 使用한 5名中 2名에서 完金寬解가 있었다.
같은 期間 동안 入院하였던 急性絲球體腎炎 患兒 54名中 6名에서 二次性腎症候群이 병발되었으며, 또한 1日 2gm/㎡ 以上의 多重의 蛋白尿는 急性絲球 體腎炎 6名 및 心不全症 2名에서 觀察되었다.
A clinical observation was done on 38 children with idiopathic nephrotic syndrome, who had been admitted to our pediatric department during 2 years and 9 months period, from January 1978 to September 1980. The following results were obtained:
At the beginning of illness. 42% were in the age group of 3-7 year, and male to female ratio was approximately 3:1 of male preponderance.
During initial attack and subsequnt relapses, pitting edema on extremities was noticed in all cases, followed in frequency by generalized edema in 71%, ascites and/or pleural effusion in 65.8% and GI trouble in 47.4%.
Response to initial continuous steroid therapy showed complete remission(group 4) in 37.8%, partial remission (group 2&3) in 46% and no response (group 1) in 16.2%. Within 2 weeks after institution of steroid therapy, both diuresis and disappearance of proteinuria were noted in 57.1%.
Nephritic manifestations, eg. hematuria, hypertension & azotemia, were seen in 21.6%, 10.8%, 24.3% respectively, and the majority of children with these manifestation showed poor response to steroid therapy.
Nine out of 21 patients in whom follow-up could be done over 1 year, experienced one or more relapses, giving 43% relapse rate during the 1st year, and URI was accompanied in about half of these episodes.
Percutaneous renal biopsy done on 17 patients who showed steroid dependency, or no response to poor response toward steroid therapy showed the following results: Minimal change nephrotic syndrome in 8, membranous nephropathy in 3, membranoproliferative glomerulonephritis in 3, focal segmental sclerosis in 1 and focal proliferative glomerulonephritis in 2. And male to female ratio was 13:4.
"Pulse therapy" with bolus dosage of methylprednisolone was tried on 9 patients, resulting in disappearance of relapse, or significant improvement in blood chemistry & urinary finding in 5. And 2 out of 5 patients in whom immunosuppressant therapy with cytoxan was given due to poor response to steroid, experienced complete remission.
During the same study period, secondary nephrotic syndrome was observed in 6 out of 54 patients with acute glomerulonephritis, and heavy proteinuria alone, defined as proteinuria over 2gm/㎡ day, was seen in 6 patients with acute glomerulonephrits and 2 patients with congestive heairt failure.
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