감염관련 혈구탐식증후군 (Infection-Associated Hemophagocytic Syndrome)으로 추정되는 2예 보고 및 국내 증례 분석 = Two Cases of Infection-associated Hemophagocytic Syndrome with Review of Literature
저자
류동렬 (연세대학교 의과대학 내과학교실) ; 염준섭 (연세대학교 의과대학 내과학교실) ; 장경희 (연세대학교 의과대학 내과학교실) ; 홍성관 (연세대학교 의과대학 내과학교실) ; 박윤수 (연세대학교 의과대학 내과학교실) ; 최영화 (연세대학교 의과대학 내과학교실) ; 송영구 (연세대학교 의과대학 내과학교실) ; 양우익 (연세대학교 의과대학 병리학교실) ; 유내춘 (연세대학교 의과대학 내과학교실) ; 한지숙 (연세대학교 의과대학 내과학교실) ; 김준명 (연세대학교 의과대학 내과학교실)
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
1998
작성언어
Korean
주제어
KDC
513.90
자료형태
학술저널
발행기관 URL
수록면
470-477(8쪽)
제공처
목적: 혈구탐식증후군은 골수, 간, 림프절 및 비장에 조직구 증식과 침윤이 있으면서 이들에 의한 혈구탐식의 소견을 보이며, 임상적으로는 고열, 전신쇠약, 간비종대 및 림프절종대를 보이고, 말초혈액에서 범혈구 감소증, 혈액응고 이상 및 간기능 이상을 보이는 질환이며, 악성 질환의 증거없이 감염증과 관련되어 나타나는 경우를 infection-associated hemophagocytic syndrome이라 한다. 저자 등은 평소 건강하던 환자에서 감염증과 관련된 것으로 추정되는 혈구탐식증후군 2예를 경험하고 보고하고 현재까지 국내에서 보고된 IAHS에 대한 역학, 임상증상, 검사 소견, 관련 감염 질환, 기저 질환의 유무에 대해 고찰하고자 하였다.
방법: 1985년부터 국내에서 보고된 IAHS에 대한 31예의 증례보고를 고찰하고, 본원에서 경험한 증례 2예의 임상증상, 말초혈액 소견, 골수 천자 소견을 조사하였다.
결과: 총 33예의 IAHS 중 평균 연령은 20.8세 였고 남녀의 비율은 2:1로 남자에서 흔하였으며, 발열(100%), 간종대 (84.8%) 비종대 (81.8%), 범혈구감소증(51.5%), 혈액응고장애(69.7%), 간기능이상 (75.8%) 소견이 흔하게 관찰되었고, 바이러스 감염과 동반된 경우가 10예였으며 그 중에서 헤르페스 바이러스가 가장 흔하였고, 세균감염이 7예에서 동반되었다. 스테로이드 치료, 발기신부전, 간경변, 급성 골수성 백혈병 및 골수 이형성 증후군으로 화학요법을 시행 받은 후 면역 억제 상태에서 발생한 경우도 있었으나, 기저 질환을 찾을 수 없는 경우도 25예가 있었다.
결론: 감염증과 관련된 혈구탐식증후군은 비교적 드문 질환이나 현재까지 그 치료방법에 대해 정립된 바가 없어 치명적일 수 있다. 향후 본 질환에 대한 정확한 진단과 관련 감염질환을 찾기 위한 노력이 좀더 적극적으로 이루어져야 할 것이며, 적절한 치료법의 정립이 필요할 것으로 사료된다.
The hemophagocytic syndrome is a disorder caused by systemic proliferation of benign histiocytes with avid phagocytosis of blood cells. Although this is an established disease entity, early clinical diagnosis is often difficult. The disease is known to be rare. The clinical and laboratory characteristics of 33 patients with the infection-associated hemophagocytic syndrome were reviewed which included previously reported 31 cases from the literature, and 2 recent cases presented in this study.
The patients were 22 males and 11 females with a mean age of 20.8 years(range 1 to 69 years). Ten patients were associated with viral infection and seven with bacterial infection. The infection usually occurs in patients with preexisting immunological abnormalities, but in this study underlying illness was found in only 8 out of the 33 cases. The overall mortality rate was 63.6%, which is a higher percentage than in other countries. Since the clinical course can be fulminant, accurate diagnosis and effective treatment are needed.
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