KCI등재후보
부신피질 자극호르몬 단독결핍 1례 = A case of Isolated ACTH Deficiency
저자
박경식 (포항성모병원 내과) ; 이승현 (포항성모병원 내과) ; 최석영 (포항성모병원 내과) ; 박태규 (포항성모병원 내과) ; 이동화 (포항성모병원 내과) ; 이찬우 (포항성모병원 내과) ; 정성복 (포항성모병원 내과) ; 이인규 (계명대학교 의과대학 내과학교실 및 의과학연구소)
발행기관
啓明大學校 醫科大學(Keimyung University School of Medicine & Institute for Medical Science)
학술지명
권호사항
발행연도
1997
작성언어
Korean
주제어
KDC
510.5
등재정보
KCI등재후보
자료형태
학술저널
수록면
397-404(8쪽)
제공처
소장기관
부신피질 자극호르몬 단독결핍은 국내에서 7례만이 보고된 희귀 질환이며 병인 및 경과 등 아직 불분명한 측면이 많다. 이는 질환지체의 희귀성도 있지만 치료후 자연경과에 대한 장기적인 추적검사가 이루어진 경우가 드물기 때문이기도 하다. 저자들은 비특이적인 전신증상을 주소로 내원한 폐경기후의 56세 여자 환자에서 자가면역질환의 증거없이 고프로릭틴혈증을 보인 부신피질 자극호르몬 단독결핍 1례를 경험하고 1년간의 부신피질호르몬 대치요법후 추적검사를 실시하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Isolated ACTH deficiency is a rare disorder which shows secondary adrenal insufficiency with normal states of other pituitary hormones.
A 56-year-old postmenopausal woman complaining general weakness and intermittent mental confusion presented negligible serum cortisol and ACTH level with hyperprolactinemia and mild hyponatremia. Rapid ACTH stimulation test did not show significant increase of serum cortisol level. Combined pituitary stimulation test showed negligible response of cortisol and ACTH, and slightly decreased response of prolactin and gonadotropin. But the responses of TSH and GH were normal. There was no evidence of organic pituitary of hypothalamic lesion in brain MRI and antithyroid autoantibody was not detected in serum.
After receiving 12 months of glucocorticoid replacement therapy, she skipped the medicine for 3 weeks and we performed follow-up endocrinologic tests. Serum ACTH and cortisol level was also negligible and prolonged ACTH simulation test showed normal response of serum cortisol. CRF stimulation test showed no response of serum ACTH. Basal prolactin level was decreased to near normal and combined pituitary stimulation test showed normal response of prolactin with slightly blunted response of TSH and GH.
We concluded that the case was nonautoimmune origined isolated ACTH deficiency which was accompanied by hyperprolactinemia and resultant deficiency of gonadotropin, so we report this case with review of literatures.
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