KCI등재후보
신장이식 수술로 치험한 Oligomeganephronia 3례 = Successful Transplantation of 3 Cases of Oligomeganephronia
저자
배현철 ; 김지홍 ; 김병길 ; 김유선 ; 박기일 ; 정현주 ; 최인준 ; Bae Hyun-Chul ; Kim Ji-Hong ; Kim Pyung-Kil ; Kim Yoo-Seon ; Park Ki-Il ; Jeong Hyun-Ju ; Choi In-Jun
발행기관
학술지명
Childhood kidney diseases(Journal of the Korean Society of Pediatric Nephrology)
권호사항
발행연도
1997
작성언어
Korean
주제어
등재정보
KCI등재후보
자료형태
학술저널
발행기관 URL
수록면
189-194(6쪽)
제공처
Oligomeganephronia is a rare congenital form of bilateral renal hypoplasia histologically characterized by reduction in number and hypertrophy of nephrons. Clinically, this condition is presented in early infancy with vomiting, polyuria, polydipsia and dehydration. The problems are readily corrected, but slowly progressive renal failure follows accompanied by failure to thrive, short stature, and renal osteodystrophy. We experienced three cases of oligomeganephronia. Case 1. : A 3 2/12 years old female child was incidentally diagnosed as renal failure at age of 2 months when she was hospitalized due to pneumonia. She had open renal biopsy and was diagnosed as bilateral dysplastic kidney. On OPD follow-up, she progressed to end-stage renal failure (BUN/Cr 114/4.6 mg/dl) and had renal transplantation. The specimen was shrunk remarkably and light microscopy showed oligomeganephronia. Case 2. : A 14 8/12 years old female child with proteinuria was detected in an annual urine screening program for school children, she was diagnosed as renal failure (BUN/Cr 33.9/4.1 mg/dl), and had $5{\times}4{\times}3\;cm$ sized mass on abdominal CT scan. She had renal biopsy, and the specimen showed oligomeganephronia. She had hemodialysis for six months, and renal transplantation along with bilateral nephrectomy was performed. Case 3. : A 14 8/12 years old male child was diagnosed having chronic nephritis and chronic renal failure at 3 years old, progressed to end-stage renal failure (BUN/Cr 87/9.6 mg/dl) on OPD follow-up, and had a rephrectomy and renal transplantation. The biopsy specimen showed oligomeganephronic hypoplasia, secondary focal segmental glomerolosclerosis, and chronic interstitial nephritis. We report 3 cases of oligomeganephronia that progressed to end-stage renal failure and had successful renal transplantation with a brief review of related literatures.
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