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원발성 항인지질 항체 중후군을 동반한 Budd - Chiari 중후군의 임상상 및 혈관조영상 특성 = Clinical and Angiographic Characteristics of Budd - Chiari Syndrome Associated with Primary Antiphospholipid Antibody Syndroma
저자
김경아(Kyoung Ah Kim) ; 정영화(Young Hwa Chung) ; 서동완(Dong Wan Seo) ; 김선희(Seon Hee Kim) ; 추윤호(Yun Ho Chu) ; 고정민(Jeong Min Kho) ; 유빈(Bin Yoo) ; 박철민(Cheol Min Park) ; 성규보(Kyu Bo Sung) ; 이영상(Yung Sang Lee) ; 서동진(Dong Jin Suh)
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학술지명
권호사항
발행연도
1996
작성언어
-주제어
KDC
500
등재정보
KCI등재후보
자료형태
학술저널
발행기관 URL
수록면
445-451(7쪽)
제공처
소장기관
Objectives: Many patients with Budd-Chiari syndrome have no evident etiological factor especially in Asian countries. And various obstructive patterns of inferior vena cava and hepatic veins have been reported suggesting several different causes may be involved. Recently primary antiphospholipid antibody syndrome has been described as a characteristic clinical entity with multiple thromboembolic episodes and typical laboratory features such as serum antiphospholipid antibody, not being associated with any collagen vascular disease. To evaluate the etiological role of primary antiphospholipid antibody syndrome in Budd-Chiari syndrome and clarify the clinical features of Budd-Chiari syndrome patients with primary antiphospholipid antibody syndrome, we analyzed clinical and angiographic. data of 27 consecutive patients with Budd-Chiari syndrome (Age: 47±12 years, M: F=13:14). Methods: We analyzed clinical manifestations and angiographic characteristics of 4 Budd-Chiari syndrome patients with primary antiphospholipid antibody syndrome, comparing to those of 23 without it. Results: Underlying etiological factors were identified only in 6(22%); 4(15%) were associated with primary antiphospholipid antibody syndrome. Most of patients with Budd-Chiari syndrome showed superficial abdominal collaterals, ascites, symmetrical lower leg edema and hepatosplenomegaly with laboratory features of liver cirrhosis, regardless the association of primary antiphospholipid antibody syndrome. However, only out of 4 with primary antiphospholipid antibody syndrome, 2 had asymmetrical lower leg edema with ulcer; 2 complained of unexplained long-standing dry cough, 1 of intermittent fever. In both with lower leg ulcer, thrombotic obstructions of deep veins were identified. Another one with primary antiphospholipid antibody syndrome was proved to have pulmonary hypertension without definite vascular obstruction. All of 4 patients(100%) with primary antiphospholipid antibody syndrome in contrast to only 8 out of 23(35%) without it showed broad obstruction of inferior vena cava and all three hepatic veins(Sugiura type II; p<0.05). Conclusion: These data suggested that primary antiphospholipid antibody syndrome is one of common etiological factors in patients with Budd-Chiari syndrome, and that especially in Hudd-Chiari syndrome patients who present asymmetrical lower leg edema with ulcer, long-standing dry cough, unexplained fever, pulmonary hypertension of unknown cause or broad obstruction of inferior vena cava, the possibility of association with primary antiphospholipid antibody syndrome should be considered.
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