비혈연간 동종 골수이식술 후 발생한 혈전성 미세혈관병증 1례 = A Case of Thrombotic Microangiopathy following Unrelated Bone Marrow Transplantation
저자
이국경 (순천향대학교 의과대학 내과학교실) ; 배상병 (순천향대학교 의과대학 내과학교실) ; 김주성 (순천향대학교 의과대학 내과학교실) ; 이준혁 (순천향대학교 의과대학 내과학교실) ; 이유경 (순천향대학교 의과대학 임상병리학교실) ; 이규택 (순천향대학교 의과대학 내과학교실) ; 원종호 (순천향대학교 의과대학 내과학교실) ; 박성규 (순천향대학교 의과대학 내과학교실) ; 백승호 (순천향대학교 의과대학 내과학교실) ; 진소영 (순천향대학교 의과대학 임상병리학교실) ; 홍대식 (순천향대학교 의과대학 내과학교실) ; 박희숙 (순천향대학교 의과대학 내과학교실, 순천향대학교 부속병원 혈액종양내과)
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2000
작성언어
Korean
주제어
KDC
510.000
자료형태
학술저널
수록면
231-236(6쪽)
제공처
혈전성 미세혈관병증은 골수이식 후 발생하는 중한 합병증 중의 하나이다. 저자들은 22세의 급성 림프구성 백혈병(ALL, L3)을 진단 후 비혈연간 동종 골수이식을 받은 환자에서 발생한 혈전성 미세혈관병증을 경험하였다. 그는 비혈연간 동종골수이식술을 받았으며 이식의 전처치로 busulfan, cyclophosphamide, 전신방사선조사를 받았고 이식편대숙주반응을 막기 위하여 CsA와 methotrexate을 투여받았다. 이식 후 28일째 말초혈액도말검사상 Burr cell, schistocyte, tear drop cell이 관찰되었으며, 이식 후 31일째 혈변소견이 보여 S결장 내시경상 장관 이식편대 숙주질환 소견이 보였고 혈청검사상 거대세포바이러스가 양성소견을 보여 steroid와 gancyclovir를 투여받았고 2주 후에 장관 이식편대 숙주반응이 호전되었다. 이식 후 68일째 임상적으로 혈전성 미세혈관병증이 발생되었고 Cr 수치가 증가되어 TPE와 혈액투석을 격일로 시행하였으나 악화되었다. 이식 후 82일째 다발성 출혈로 사망하였다.
Thrombotic microangiopathy (TMA) is one of the serious complications of bone marrow transplantation (BMT). We experienced a 22-year-old male with acute lymphoblastic leukemia (ALL, L3) who developed post BMT-TMA. He received pretransplant conditioning chemotherapy with busulfan, cyclophosphamide, and total body irradiation (TBI). He received cyclosporine (CsA) and methotrexate (MTX) for graft versus host disease (GVHD) prophylaxis. Peripheral blood smear revealed burr cells, schistocytes and tear drop cells on post BMT day 28. Hematochezia was developed on post BMT day 31. Biopsy specimen of sigmoid colon revealed grade III to IV acute GVHD and cytomegalovirus (CMV) culture was positive in blood on post BMT day 43. He received steroid pulse therapy and gancyclovir so that improved after 2 weeks. TMA was developed clinically on post BMT day 68 and creatine (Cr) was increased. In spite of undergoing plasma exchange with fresh frozen plasma and hemodialysis every other day, TMA progressed. He died due to multiple hemorrhage on post BMT day 86.
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