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폐 동정맥 기형과 비장 동정맥 기형을 동반한 유전 출혈 모세혈관 확장증 1례 = Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia with Pulmonary and Splenic Arteriovenous Malformation
Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), also known as Rendu-Osler-Weber disease, is a rare autosomal dominant vascular disorder involving arteriovenous malformation (AVM) due to angiodysplasia. HHT is characterized by mucocutaneous hemorrhagic telangiectasia and AVM of various different organs. The mutated genes in HHT encode proteins that mediate signaling by the transforming growth factor-β superfamily, leading to migration and proliferation of endothelial cells to finally result in AVMs of various organs. Amongst various affected organs, pulmonary AVM is the most common. This 11-year-old female patient with a past and familial history of frequent epistaxis visited the hospital for abdominal pain and vomiting which developed on the same day. Nodular opacity was found in chest X-ray. Subsequently, AVMs in the lungs and the spleen were recognized in chest computed tomography along with detection of ENG gene mutation. Here we report a case of hereditary hemorrhagic telangiectasia diagnosed by incidental chest X-ray findings followed by genetic and radiologic studies.
더보기유전 출혈 모세혈관 확장증은 혈관 생성 유전자의 이상에 의해 나타나는 상염색체 우성 질환으로, 국내에서는 산발적으로 보고되고 있다. 저자들은 평소 비출혈이 있으며 우연히 발견된 폐 결절이 있는 환아에서 영상 소견과 유전자 검사로 폐 및 비장 동정맥 기형을 동반한 유전 출혈 모세혈관 확장증을 진단하고 치료하였기에 보고하는 바이다.
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연월일 | 이력구분 | 이력상세 | 등재구분 |
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2026 | 평가예정 | 재인증평가 신청대상 (재인증) | |
2020-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (재인증) | KCI등재 |
2017-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (계속평가) | KCI등재 |
2016-12-01 | 평가 | 등재후보로 하락 (계속평가) | KCI후보 |
2013-04-05 | 학술지명변경 | 한글명 : 대한소아알레르기및호흡기학회지 -> Allergy Asthma & Respiratory Diseases외국어명 : THE Korean Academy of Pediatric Allergy and Respiratory Disease -> 알레르기 천식 호흡기질환 | KCI등재 |
2010-01-01 | 평가 | 등재학술지 유지 (등재유지) | KCI등재 |
2009-01-01 | 평가 | 등재 1차 FAIL (등재유지) | KCI등재 |
2007-05-30 | 학회명변경 | 한글명 : 대한소아알레르기 및 호흡기학회 -> 대한 소아알레르기 호흡기학회 | KCI등재 |
2006-01-01 | 평가 | 등재학술지 선정 (등재후보2차) | KCI등재 |
2005-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) | KCI후보 |
2004-01-01 | 평가 | 등재후보학술지 유지 (등재후보1차) | KCI후보 |
2003-01-01 | 평가 | 등재후보 1차 FAIL (등재후보1차) | KCI후보 |
2001-07-01 | 평가 | 등재후보학술지 선정 (신규평가) | KCI후보 |
기준연도 | WOS-KCI 통합IF(2년) | KCIF(2년) | KCIF(3년) |
---|---|---|---|
2016 | 0.34 | 0.34 | 0.49 |
KCIF(4년) | KCIF(5년) | 중심성지수(3년) | 즉시성지수 |
0.41 | 0.41 | 0.971 | 0.19 |
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