Poster Session : PS 1426 ; Hemato-Oncology(Oncology) : Primary Splenic Angiosarcoma Involving Bone and Bone Marrow: A Case Report = Poster Session : PS 1426 ; Hemato-Oncology(Oncology) : Primary Splenic Angiosarcoma Involving Bone and Bone Marrow: A Case Report
저자
( Young Seok Doh ) ; ( Jin Won Mo ) ; ( Kyung Jin Lee ) ; ( Hye Kyung Lee ) ; ( Jung A Kim ) 연구자관계분석
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2014
작성언어
Korean
자료형태
학술저널
수록면
363-363(1쪽)
제공처
Background: Primary splenic angiosarcoma is a rare, aggressive malignant neoplasm arising from splenic vascular endothelium showing a high metastatic rate and a poor prognosis. Case: A 54-year-old woman presented with back pain, anemia, and thrombocytopenia. Spine MRI revealed multiple osteolytic bone metastasis. Lobulated splenic enlargement with heterogeneous enhancement and amorphous calcification were identified on abdomen CT scan. Laboratory results revealed normocytic hypochromic anemia (7.9 g/ dl), thrombocytopenia (91 × 10^3/μl). Bone marrow biopsy suggested the involvement of solid tumor. On subsequent bone biopsy, it raise the suspect of angiosarcoma that presented clearly immunohistochemical vascular to myofibroblastic differentiation with strong immunoreactivities for factor VIII related antigen, CD31 & CD34. Through a laparoscopic splenectomy, primary splenic angiosarcomas were diagnosed in spleen and accessory spleen. The follow-up CT scan showed progressed bone metastasis and new metastatic lesions of liver and kidney. She has been treated with 1st line adriamycin and ifosfamide two times, and with 2nd line genexol and cisplatin, 8 times. She showed partial regression on CT scan after 2nd line chemotherapy. Discussion: In this case, it is noted that we found the pathologic clue of primary splenic angiosarcoma through bone marrow and bone biopsy before explorative surgery. It means that less invasive procedures showed a diagnostic efficacy. And there are no guidelines concerning adjuvant or palliative treatment and no definitely benefi-cial protocol of chemotherapy or radiotherapy. Splenectomy prior to rupture is an only therapy showing the long-term survival benefit. Therefore it is so interesting that she improved clinically and showed partial regression with chemotherapy. Conclusions: Therefore we report a rare case that histopathologically diagnosed primary splenic angiosarcomas in both spleen and accessory spleen with multiple metastasis including bone and bone marrow. It has been successfully controlled by chemotherapy for ten months.
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