소아에서의 급성 파종성 뇌척수염의 임상적 고찰 = Clinical Manifestations of Acute Disseminated Encephalomyelitis in Children
저자
조수진 (이화여자대학교 의과대학 소아과학교실) ; 박은애 (이화여자대학교 의과대학 소아과학교실) ; 유은선 (이화여자대학교 의과대학 소아과학교실) ; 김혜순 (이화여자대학교 의과대학 소아과학교실) ; 손세정 (이화여자대학교 의과대학 소아과학교실) ; 서정완 (이화여자대학교 의과대학 소아과학교실) ; 이승주 (이화여자대학교 의과대학 소아과학교실) ; 한후재 (이화여자대학교 의과대학 해부학교실)
발행기관
학술지명
권호사항
발행연도
2003
작성언어
Korean
KDC
510.5
등재정보
ESCI
자료형태
학술저널
수록면
97-103(7쪽)
제공처
목적:
급성 파종성 뇌척수염은 감염이나 예방 접종 후 발생하는 중추 신경계의 급성 자가 면역 염증성 질환으로 탈수초를 일으킨다. 신경학적인 증상으로 발현되고 대부분 환전히 회복되지만 신경학적 후유증을 남기거나 사망 할 수도 있다. 이에 저자들은 본원에서 발생 한 14명을 분석하여 조기 진단과 치료에 도움을 주고자 하였다.
대상과 방법:
1998년 3월부터 2003년 8월까지 이대목동병원에서 급성 파종성 뇌척수염으로 진단 받은 14명의 의무기록을 후향적으로 조사하였다.
결과:
환자들의 평균 발생 연령은 5±7.8개월이였고, 특정계절이나 연도에 집중되어서 나타나지는 않았다. 선행질환은 주로 비특이적인 상기도 감염이 가장 많았고, 초기증상으로는 경련이 가장 많았다. 그 외에 의식저하나 운동장애도 있었다. 뇌척수액 검사에서 백혈구 증가증이 발견된 경우는 있었으나 단백이 증가된 경우는 없었다. 뇌 자기공명 촬영에서 T2 증강시 뇌백질과 기저핵에 고음영의 다발성 병소가 발견되었고 추적 촬영에서 대부분에서 소실되었다. 뇌파 검사가 시행되었던 경우 전반적인 서파가 가장 많았고 국소적인 극파가 나온 경우도 한 명 있었다. 환자들은 정맥 면역 글로블린과 메틸프레드니졸론으로 치료하였고 치료 시작 후 3~7일내 증상이 호전되었다. 모든 환자를 2달 이상 추적 관찰하였고 항경련제가 지속적으로 필요한 정도의 경련성 질환이 두 명, 신경아교증이 남아잇는 경우가 한 명, 외래에서 다발성 경화증이 의심되는 경우가 한 명 있었다.
결론:
급성 파종성 뇌척수염은 침범 부위에 따라서 다양한 임상 상으로 나타나며 면역 글로블린과 메틸프레드니졸론이 치료에 효과적이였다. 본 연구에서는 대상 환자수가 적어 신경학적 후유증의 위험요소는 밝힐 수는 없으나, 예후는 검사소견과 연관되어 있지는 않았고, 대부분에서 양호하여 완전히 회복되었으나, 신경학적 후유증이 남은 경우도 있었다.
Objective:Acute disseminated encephalomyelitis(ADEM) is an acute demyelinating autoimmune inflammatory disease of the central nervous system which develops after infection of vaccination.
It may be fatal, and produce a permanent residual static disability or fully recover. We retrospec-tively studied 14 cases to investigate the clinical findings and outcome of ADEM.
Methods : 14cases of ADEM diagnosed at Ewha Womans University Mokdong Hospital from 1998 to 2003 were retrospectively reviewed.
Results : The age of onset was 5years±7.8 months and no seasonal clustering was found. The time of onset of symptoms was between 3 to 30 days. The preceding events were nonspecific upper respiratory infections in 9 cases, aseptic meningitis in 4 cases, and gastroenteritis in one case..The initial symptoms were seizure, altered consciousness, hemiparesis, fever, headache, and vomiting. Brain MRI showed multifocal high signal intensity lesions on T2 weighted image mainly in the cerebral whith matter, basal ganglia and periventricular white matter. EEG was performed in some cases and showed generalized or focal slow waves and only one case showed focal spikes. Patients were treated with IV globulin and methylprednisolone and the symptoms improved within 3-7 days after treatment. All patients were followed up for more than 2 months and most of them fully recovered except two.
Conclusion : ADEM presents in various clinical manifestations depending on its involvement of the brain lesions. Most cases recovered fully but in some cases, residual permanent neurologic sequelae remained.
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